La maladie cœliaque est une entéropathie auto-immune liée à une intolérance au gluten. Au moins 20 à 30 % des patients atteints de la maladie cœliaque présentent des manifestations extra-intestinales ; les lésions hépatiques sont les plus communes. Il existe deux types principaux de lésion hépatique dans la maladie cœliaque : cryptogénique et auto-immune, les lésions cryptogéniques sont les plus fréquentes et elles sont généralement asymptomatiques. Nous rapportons le cas de deux observations originales d’une cirrhose révélant une maladie cœliaque.

Observation n^o 1 : il s’agissait d’un patient âgé de 21ans, issu d’un mariage consanguin, aux antécédents familiaux d’ictère avec décès au jeune âge (maladie de Wilson probable), admis pour l’exploration d’un ictère cholestatique avec un amaigrissement. L’examen clinique avait objectivé un ictère cutanéo-muqueux et des signes d’hypertension portale (ascite, splénomégalie). Il n’y avait pas de signes d’insuffisance hépatocellulaire. Un anneau de Kayser-Fleischer était retrouvé à l’examen ophtalmologique. Le bilan biologique avait montré une cytolyse à 4N et une cholestase à 1,5N avec Bilt à 10N à prédominance conjuguée, un TP bas à 58 % et une hypoalbuminémie à 27g/dL. La NFS était normale et il n’y avait pas de signes de malabsorption. L’imagerie (échographie et TDM abdominale) avait montré un foie dysmorphique avec des signes d’hypertension portale. Des varices œsophagiennes grades I–II et une gastropathie fundique sévère étaient notées à l’examen endoscopique, le duodénum était macroscopiquement normal. Au bilan étiologique, les causes médicamenteuses et toxiques étaient éliminées par l’interrogatoire, les sérologies virales B, C, D et E ainsi que le bilan immunologique étaient négatifs, le dosage des immunoglobulines et de l’alpha 1 anti-trypsine étaient normaux, le bilan de porphyrie était également négatif. La maladie de Wilson avait été initialement suspectée mais le bilan cuprique était négatif. Une ponction biopsie hépatique avait été pratiquée qui était en faveur d’une hépatopathie chronique active au stade de cirrhose avec des secteurs de nécrose panlobulaire. Le dosage du cuivre hépatique était normal. Il n’y avait pas de signes en faveur d’hémochromatose. Les biopsies duodénales avaient montré une atrophie villositaire stade V de Marsh. La sérologie de la maladie cœliaque était négative. Le patient a été mis sous régime sans gluten qui a été mal suivi. Il avait présenté un mois après une encéphalopathie hépatique en rapport avec une infection du liquide d’ascite. Le malade est décédé dans un tableau de sepsis sévère à BGN.

Observation n^o 2 : il s’agissait d’un patient âgé de 39ans, sans ATCD pathologiques particuliers, tabagique à 10PA, admis pour l’exploration d’un trouble de transit à type d’alternance diarrhée-constipation associé à des douleurs abdominales à type de crampes. À l’examen physique, on notait une splénomégalie à 2 TD. Il n’avait pas de signes d’insuffisance hépatocellulaire. À la biologie, on avait noté une anémie hypochrome microcytaire ferriprive, une leucopénie à 1900, une thrombopénie à 100 000, une cytolyse hépatique à 1,5N et un TP à 70 %. L’échographie abdominale avait montré une hépato-splénomégalie. L’endoscopie digestive haute avait objectivé des VO grade II avec un aspect en mosaïque du duodénum. Les biopsies duodénales étaient en faveur d’une maladie cœliaque avec une atrophie villositaire stade V de Marsh. La sérologie de la maladie cœliaque était positive. Par ailleurs, sérologies virales (B et C) étaient négatives ainsi que le bilan immunologique. Une ponction biopsie hépatique était pratiquée et était en faveur d’une hépatopathie chronique au stade de cirrhose en activité minime avec un score Métavir A2F4. Le patient a été mis sous régime sans gluten.

Près de 10 % des hypertransaminasémies de cause indéterminée seraient expliquées par la présence d’une maladie cœliaque et se normalisent de façon quasi constante sous RSG. Le dépistage de la maladie cœliaque est recommandé devant toute perturbation du bilan hépatique et devrait faire partie du bilan étiologique de la cirrhose surtout en cas d’enquête négative.